4月17日是第36个“世界血友病日”，今年的主题是“认识出血性疾病，积极预防和治疗”。

血友病是一种罕见病，是由于基因突变，导致凝血因子缺乏，而引起凝血功能异常的遗传性出血性疾病。

对于血友病患者来说，一次轻微磕碰都可能带来严重出血和剧烈疼痛，甚至有致命风险。因此他们又被称为“玻璃人”。

中国科大附一院（安徽省立医院）副院长、血液内科主任医师郑昌成介绍，血友病是一种X染色体连锁的隐性遗传性出血性疾病，患者会出现各种自发出血症状，最常见的就是关节和肌肉部位出血。

根据缺乏的凝血因子的种类不同，血友病分为血友病A型（凝血因子Ⅷ缺乏）和血友病B型（凝血因子Ⅸ缺乏）两种。临床上血友病A型最常见，占比约80%-85%。

由于关节反复出血，可导致慢性滑膜炎，进而破坏软骨导致关节僵硬，最终形成关节功能障碍、畸形和残疾。

“终末期血友病骨关节炎的治疗首选关节置换术，目前最常见的是膝关节置换术和髋关节置换术，这需要骨科、血液内科、康复医学科等多学科团队通力合作。”中国科大附一院（安徽省立医院）骨科主任朱晨教授说。

“血友病患者治疗康复，多学科合作是关键。”该院康复医学科技师长吴鸣强调，无论是手术治疗，还是保守治疗，都需要多学科专家协同，制订个体化治疗方案，并根据康复进展情况、血友病控制情况动态调整，实现疗效最大化。

中国科大附一院（安徽省立医院）血液内科成立了安徽省政府认定的省内第一家血友病管理中心，是全国最早成立的血友病管理中心之一，同时是首批世界血友病协作组六家成员之一。建立了安徽省血友病家系库，目前已登记血友病患者近1300例，承担全省先天性出血性疾病及易栓症的筛查和防治工作。日常负责安徽、湖南、湖北和江西四个省份的血友病管理工作，承担全国血友病诊疗中心的评审工作。

血友病多学科团队成立于2018年，由血液内科、骨科、康复医学科、口腔医学中心、影像科、儿科、普外科、药学部、检验科以及护理团队等学科组成，致力于为血友病患者提供包括疾病诊断、预防出血、器官损害、康复训练、疼痛管理等全面的疾病管理，最大限度恢复血友病患者功能。（记者 陶妍妍 通讯员 马锐祥 赵婧 方咏）

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责编：方雯